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猪妈妈1964
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我是小鱼儿呀

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从现代医学的角度来看,库欣综合征最主要特征表现是皮质醇的长期分泌过多,从而导致脂肪、糖、电解质、蛋白质等物质的代谢的严重紊乱,而且进一步干扰了人体多种其他激素的分泌。明显的库欣综合征的主要特征是向心性肥胖。一般在库欣综合征患者中多数为轻至中度肥胖,但也有极少有重度肥胖。有些患者的脸部及躯干偏胖,但是其体重却在正常范围内。而典型的向心性肥胖就是指指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。而满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等症状就是是库欣综合征的特征性临床表现。库欣综合症的患者的糖尿病的患病率和糖耐量会有所低减。有数据显示,库欣综合征的患者中大约有半数患者的糖耐量低减,而大概两成的患者有显性糖尿病。而且还有部分患者会很少见的出现酮症酸中毒症状。库欣综合症还有可能会引起高血压和低血钾、这是由于皮质醇本身就有潴钠排钾的作用。库欣综合征患者的高水平的血皮质醇是导致高血压低血钾的主要原因,再加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,使机体总钠量显著增加,血容量扩大,血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加,进一步导致了低血钾和高尿钾。库欣综合症也会导致患者的生长发育障碍。这种情况是由于过量皮质醇,抑制了生长激素的分泌及其发挥作用,从而抑制性腺发育,因而对患者的生长发育会有严重影响。在少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长会停滞,青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。性腺功能紊乱而言是常见的库欣综合征主要特征。这是因为高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。在女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。而在男性则表现为性功能低下,阳痿等。除了上述的一些库欣综合征主要特征之外,库欣综合症的患者还会出现精神症状(一般表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现)、易有感染(如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等)、高尿钙和肾结石(血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。有报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%~19%)以及眼部的表现(结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼)。从上述的库欣综合征最主要特征上来看,库欣综合征不仅仅数对患者的身体机能造成影响,而且会患者的外表,甚至心理都可能会带来极大的打击。

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zhakuqinglong

垂体分泌ACTH过多 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多

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黎明前的静谧

库欣氏综合征是由各种病因造成的。肾上腺分泌过多的糖皮质激素,主要是皮质醇所导致疾病的总称,常见为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的,称为库欣氏病,库欣氏综合征分类如下,依赖ACTH的库欣氏综合征和不依赖ACTH的。依赖ACTH的库欣氏综合征包括库欣氏病,也就是指垂体分泌的ACTH过多,导致肾上腺皮质分泌过多。不依赖ACTH的主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌,库欣氏综合征时主要表现为向心性肥胖、满月脸、多脂血症、紫纹,还可出现高血压、低血钾、碱血症,由于癌症所导致患者进展迅速,进食量少,早期以高血压为主要表现,向心性肥胖不明显,如果是以皮质醇增高的,就以满月脸、向心性肥胖为主发表现,发病时可做肾上腺CT和垂体的CT,寻找病因。

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流沙沙沙沙沙

一种叫做库兴氏综合症的罕见病症是什么?

1、库欣综合征(Cushing's syndrome)是由于垂体或肾上腺病变导致肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的疾病,也称为皮质醇增多症。它是由各种原因引起的肾上腺糖皮质激素慢性分泌过多,表现为肥胖并伴有高血压等一系列症状。

2、皮质醇过剩,糖皮质激素分泌过多引起的疾病,其中,垂体过度分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的库欣综合征称为库欣病。异位ACTH综合征最常见的原因是支气管癌,尤其是燕麦细胞癌,其次是胸腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌和其他垂体外肿瘤。

皮质醇过多的病因

1.促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征,包括库欣病和异位ACTH分泌综合征,前者约占库欣综合征的70%,80%的患者有垂体微腺瘤,ACTH分泌过多导致双侧肾上腺皮质增生。此外,某些异位肿瘤可分泌促肾上腺皮质激素释放激素,也可引起促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征。

2.促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征,主要由肾上腺皮质腺瘤和腺癌引起,是库欣综合征的第二大病因。此外,长期大量使用糖皮质激素和酒精中毒也会引起ACTH非依赖性库欣综合征。

库欣综合征的诊断方法

1.筛选测试;定性测试;病因诊断;定位诊断。

2.库欣综合征的临床表现肥胖,紫线;血压和代谢异常;性腺功能异常;精神症状。

糖皮质激素分泌过多引起的疾病

1.骨膜增生和粗糙,19岁的阿明额头和头皮有磕磕碰碰。虽然她长满了头发,但她可以看到深深的皱纹。她的手又粗又大,手指像棍子一样粗。医生介绍,阿明患的是“骨膜增生粗糙”,尤其是额头和头皮,属于罕见病例。

2.大象的腿,新余32岁女青年胡金香的左腿有一条“大象腿”,比普通人的腿粗3倍。她经常疼痛、流脓、高烧,但多年来一直找不到病因。

3.巨人症,小杨出生时,家人发现她的左脚比右脚大。当时她以为是“婴儿肥”,就没太在意。然而,随着徐杨年龄的增长,她的左脚也随之增长。5岁时,她的左脚手掌比她的脸还大。

4.肉瘤,已经“发展”三次的脸:十几年前,刘偶然发现右脸颊长了一个肉瘤,但当时并没有在意。没想到几个月后,肉瘤迅速生长,逐渐覆盖了他的右脸,上面长了黑毛,越长越旺。

5.家族性高胆固醇血症,肚子就像充了气的气球,鼓得厉害。他的胳膊上长满了黄色的肿块,使他的手关节严重变形。他的父亲李斌说,从1岁起,成成身上就开始长痘痘。直到几年后他们才知道,他孩子的肝脏不能分解脂肪。这些黄色的丘疹是积累的脂肪颗粒。

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