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kuò zhāng xíng xīn jī bìng
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是原发性心肌病中最常见的，主要特点是不明原因的心脏扩大、收缩功能不全[1]。亦称充血型心肌病。扩张型心肌病起病缓慢，三大常见症状为心功能不全、心律失常和栓塞[1]。多数病情逐渐进展，死亡原因为顽固性心衰或恶性心律失常[1]。
扩张型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。主要临床表现为心悸、气促、胸闷、乏力、腹胀、心脏扩大、心律失常、收缩期杂音、肝肿大、水肿。
扩张型心肌病可发生于任何年龄，以中年人最多，男性多于女性。本病预后不良，死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可为严重心律失常或血栓栓塞。
病因不明，可能与下列因素有关：
近年来病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。
本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。
本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。
门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。
扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
原因不明的左心室或双心室扩大，心脏收缩功能降低；临床症状包括不同程度的心功能不全，常伴有心律失常，可有栓塞或猝死[1]。
扩张型心肌病发病多缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期有充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气促、乏力常见；有时可发生栓塞症状。
心脏扩大，第一心音减弱，心前区收缩期杂音[1]。出现心力衰竭时可以出现呼吸困难、下肢水肿，肺部啰音等体征[1]。
心界两侧扩大，可反复出现各种心律失常，心音减弱，舒张期奔马律，收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。两肺底可闻罗音，肝大，下肢水肿，胸、腹水等。
可见窦速、各种室内传导阻滞、多种心律失常和广泛的非特异的STT改变[1]。
心电图提示心肌损害、房室肥大及各种心律失常等，少数有病理性Q波。
心脏扩大[1]。
全心扩大，心室壁弥漫性的运动减弱，左室射血分数低于50%[1]。
心脏内径增大，心室壁厚度正常或轻度增厚，左心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。
心脏普遍扩大，少数以左心室和左心房增大为主。心搏动减弱，多有轻或中度肺淤血。
需排除其他特异性或地方性心肌病[1]。
预防导致心衰加重的诱因，如劳累、感染、心律失常、快速输液等。药物治疗主要针对心功能不全[1]。
1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；
2.防治心律失常和心功能不全；
3.有栓塞史者作抗凝治疗；
4.有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；
5.严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植；
6.对症、支持治疗。
采用静脉强心、利尿、扩血管治疗[1]。
1）首选呋塞米20～40mg静脉推注或肌内注射，疗效差者可增加剂量[1]。
2）扩血管药物选择硝酸甘油或硝普钠静脉滴注[1]。
硝酸甘油起始剂量每分钟5～10μg，硝普钠起始剂量每分钟10μg/kg[1]。
3）强心选择去乙酰毛花苷～，用5%葡萄糖注射液20ml稀释后缓慢静脉推注，使用前要注意患者的心率不能过慢，有严重心动过缓病史者慎用[1]。
与心衰缓解期用药原则相同，选用口服药物，包括[1]：
1）利尿剂：氢氯噻嗪每日25mg，合并严重肾功能不全者呋塞米每日20mg。症状好转可间断服用[1]。
应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。
2）地高辛：一般每日，肥胖或心脏很大者可能需要用到每日[1]。
心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物如：多巴胺、多巴酚丁胺。
长期服用地高辛时患者如出现恶心、腹泻等消化道症状要注意有无洋地黄中毒[1]。
3）血管紧张素转换酶抑制剂：可以改善预后，应长期服用[1]。
可以选择卡托普利一日25～50mg，分三次服用[1]。
或者依那普利一日10～40mg，分两次服用。原则上使用患者血压能够耐受的最大剂量[1]。
开始服用血管紧张素转换酶抑制剂后2周要复查肾脏功能，如血肌酐及血钾[1]。
4）血管紧张素AT1受体拮抗剂（ARB）：改善心室重构，减少再住院率[1]。
缬沙坦80～160mg，一日1次。从小剂量开始逐步增加至常规剂量。[1]
5）β受体阻断药，首选美托洛尔一日～250mg，两次服用，同样使用患者最大耐受剂量长期服用[1]；或比索洛尔初始剂量～，一天1次，逐步加量[1]；
次选阿替洛尔，剂量和疗程同美托洛尔[1]。
6）曾有明确心衰的患者可以加用螺内酯每日20mg[1]。
平时无症状心律失常无需治疗[1]。快速心房颤动，合并急性心衰静脉给予去乙酰毛花苷～，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔～25mg；持续房性或室性心动过速、心房颤动可以静脉给予胺碘酮，首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴入时间不得短于10分钟），然后以每分钟1～维持，6小时后减至每分钟～1mg[1]。
在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；
有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；
使用胺碘酮前后应当注意甲状腺功能检测以及心电图的检测[1]。
对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；
有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
1.治愈：症状消失，心衰、心律失常被控制，心影缩小。
2.好转：症状改善，心衰、心律失常基本被控制。
3.无效：症状、体征无改善。
以下情况需要转三级综合医院或专科医院处理[1]：
（1）初诊怀疑此病者需转院确诊[1]；
（2）心衰急性加重，在给予最初的基本治疗后症状缓解不明显、影响血流动力学的严重心律失常以及合并血栓栓塞者需尽快转院进一步诊治[1]；
春雨蒙蒙a2015
扩张性心肌病的病因并非十分明显，大致可以分为以下几种原因。1、感染后，如心肌炎患者，心肌炎迁延不愈，发展为心肌扩大，演变成扩张性心肌病；2、病因不明，在排除其他的疾病后，这种情况也同属于特发性心肌病；3、遗传相关；4、理化因素。临床上最多见的扩张性心肌病病因是感染后。 预后：诊断后6个月内对预后最重要，治疗改善多见于6个月内。其他预后不良的指征有心脏重度扩大，心胸比率≥，射血分数＜，发生栓塞现象及室性心律失常。
馨悦心辰辰
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，）主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，年死亡率25％—45％，猝死发生率30％。近十余年来，扩张型心肌病的发病呈增长趋势，年发病率为5～10／10万，男性多于女性（：1），平均发病年龄约40岁。 病因和发病机制 病因可以是特发性、家族／遗传性、病毒和／或免疫性、酒精／中毒性，或者是已知心血管疾病的心肌功能损害程度不能以心脏负荷状态或缺血损害程度来解释即特异性心肌病。近十余年来的研究证实，大多数扩张型心肌病的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关。对于病因明确的心肌病将在特异性心肌病中讨论。 （一）家族／遗传性扩张型心肌病 大约7％—20％DCM病例与家族遗传有关，通常发病年龄小，进展快。家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）有不同的遗传模式：①常染色体显性遗传性FDCM.三个已知染色体病灶定位在9q13-22，lq32和10q21-23，可合并传导缺陷，两个染色体病灶定位在lpl-lql和3p22一p25；或合并肌病；②常染色体隐性遗传；③X-连锁DCM伴横纹肌萎缩，由于营养不良蛋白（dystrophin）基因启动子和外显子缺失／突变；④线粒体性FDCM，母系遗传，线粒体DNA不能重组且高度成熟，容易缺失和变异，多个线粒体DNA缺失、结构变异都可引起DCM；⑤其他骨架蛋白缺失如粘连素（adhalin）、营养不良素相关糖蛋白（dys- trophin associated glycoprotein）、纽蛋白（vinculin）的基因缺陷都可能与DCM发病有关。 （二）病毒／免疫性扩张型心肌病 1.病毒持续感染与自身免疫反应的证据 根据分子模仿理论，通过氨基酸序列分析，发现ADP／ATP载体蛋白与柯萨奇B3病毒外壳蛋白有同源性；鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒与β一肾上腺素能受体之间具有相同的抗原决定簇。通过病毒RNA探针原位杂交，在55％受检的扩张型心肌病和病毒性心肌炎患者心肌中检测出肠病毒RNA.在扩张型心肌病和病毒性心肌炎患者血清中已发现抗心肌抗体，如抗ADP／ATP载体抗体、抗β，一受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2一胆碱能受体抗体。抗心肌抗体产生可能与病毒感染后诱导机体自身免疫应答有关。 2.抗体介导心肌免疫损伤的机制 采用全细胞膜片钳技术和激光共聚焦显微镜技术发现，抗ADP／ATP载体抗体和抗β1一受体抗体均可以延长心肌细胞动作电位时程、激活心肌细胞膜L－型钙通道，增加钙内流和胞浆游离钙浓度，导致心肌细胞内钙超负荷和细胞毒性损害，该效应分别可以被维拉帕米和美托洛尔抑制。说明抗ADP／ATP载体抗体和抗β1一受体抗体分别通过电压门控途径和受体门控途径，导致细胞钙超负荷和心肌损害。抗ADP／ATP载体抗体还可以作用于ATP酶引起肌浆网钙回收率降低，并通过干扰心肌细胞线粒体能量代谢，损害心肌功能。最近发现抗肌球蛋白重链抗体和抗M胆碱能受体抗体可以介导心肌细胞凋亡。 3.免疫细胞和细胞因子的作用 扩张型心肌病患者外周血总T细胞（CD3）、抑制性／细胞毒性T细胞（CD8）明显降低，辅助性／诱导性T细胞（CD4）无变化。肿瘤坏死因子（TNF）-a、白细胞介素（IL）-1、IL-6、IL-2及血清白细胞介素一2受体（slL-2R）等细胞因子参与扩张型心肌病发病过程。最近报道扩张型心肌病患者Th2细胞占主导，考试大网站体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制。 4.扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联 研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎患者心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达。
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多
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