木村病治疗论文

木村病又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因未明的疾病，其病程进展缓慢，早期常因无症状而易被漏诊或误诊。该病因不明，可能与免疫介导的炎症有关，头颈部无痛性肿块，伴皮肤瘙痒等，一般采用糖皮质激素等药物治疗，也可手术治疗。多数可治愈。木村病多见于亚洲中青年男性。

随着高血压等疾病以及心脑血管疾病的不断发生，其他的血管疾病也越来越引起大家的重视，血管型淋巴细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多症，是一种以血管充盈，内皮细胞增生，淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润为主的炎性疾病，也叫做木村病。

1、什么是木村病？哪些年龄段易发病？

木村病，也叫血管淋巴样增生症，伴有嗜酸性粒细胞增多，其特点是耳部和头皮周围有红色丘疹和结节。这是一种罕见的、不为人所知的慢性炎症皮肤病。亚洲人容易患病，年龄在20-40岁之间。

2、发病的机制是什么？

本病病因、发病机制尚未完全明确，可能是特应性过敏性组织增生反应。褐色、红色丘疹和结节单发或多发于头颈部，特别是耳部和头皮周围。在腋窝、肘窝和腹股沟也可能会出现。现以放疗、药物及手术为主。放射治疗的有效率超过90%。木村病预后较好，但易复发。能并发眼球运动障碍，眼球突出等。

此病在日本人、中国人和其他黄色人种中更为常见。多数年轻男性，易发生在头颈部淋巴结，唾液腺，眼眶或泪腺。还没有其他与此有关的流行病学资料。皮损病人中，部分病人有支气管哮喘，血清IgE水平升高。肾小球病患者出现IgE沉淀，部分患者外周血嗜酸性粒细胞增多，提示患者免疫功能异常，也可为异常反应性疾病。

02木村病的临床特征有哪些？木村病并发症有哪些？病理学特征有些什么？

1、木村病的临床特征有哪些？木村病并发症有哪些？

头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界模糊，皮肤表面有明显结节或肿块。眼睑皮肤和结膜均见单发或多发紫蓝色结节，提示病变血管及炎症浸润较多。该疾病主要累及泪腺，当侵犯泪腺时，泪腺肿胀，上睑接近泪腺处红肿，临床症状类似于泪腺炎症，但大多数病变位于眶部，形成肿块，使眼球突出，且肿块可侵犯提上睑肌，导致上睑下垂，上直肌侵犯限制眼球上旋，有时肿块会粘附眶骨膜。眶部病变一般不伴有全身病变，脉络膜病变可伴有头颈皮肤结节。泪腺和眼外肌增大的CT表现。

2、病理学特征有些什么？

肉眼可见的病变为红褐色，肿块边缘不清，病变周围结缔组织有淋巴细胞及淋巴滤泡。病灶有大量的小血管增生，主要为毛细血管、小静脉，还有小动脉。内皮囊肿胀，核空泡化，部分核膜褶皱，胞浆嗜酸性形成大空泡；肥厚的内皮细胞可以突出腔内，或者通过损伤和炎症作用到达周围组织。在空隙处还有大量的嗜酸细胞和肥大细胞。损伤处可能有新的或旧的出血。通常没有广泛的纤维化。病灶无坏死或有丝分裂。一系列的切片表明血管起源于未成熟的血管壁。弹性层破裂破坏，粘多糖沉积在管壁上。淋巴滤泡增多，滤泡间血管增多，嗜酸性粒细胞增多。

在泪腺浸润的病例中，淋巴滤泡大小不一，滤泡间嗜酸性粒细胞增多，血管内皮细胞肿胀。电子显微镜观察发现，内皮细胞胞质内有丰富的丝，类似于肌动蛋白，线粒体较多，维帕拉德小体较少，质膜内陷呈吞泡状，微绒毛向细胞表面突出。内、周细胞被多层基膜所包围。

03如何进行鉴别木村病？诊断的方法有哪些？如何进行治疗？

1、如何进行鉴别木村病？

木村氏病主要分化为血管肉瘤（血管内皮瘤）。血管性肉瘤以年龄相关的不典型多层细胞聚集为特征，有时可形成假腺腔、坏死、核大、染色深、核分裂明显，但未见嗜酸性粒细胞及淋巴增生性滤泡。炎症性假瘤在临床上难以鉴别。诊断只能依靠手术切除，以及术后组织病理学检查。

2、检查方法

（1）免疫试验检测免疫指标，为疾病的诊断提供参考依据。

（2）其他辅助检验泪腺和眼外肌均有明显增大。

（3）浆细胞检验浆液细胞学和嗜酸细胞学计数。

3、诊断方法

若睑皮和结膜有蓝紫色结节或眼球突出，应考虑是否患此病。通过CT检查可以发现泪腺、眼外肌肿胀，可见眶壁边界不均匀，密度不均，但不易与其它眶壁肿块区别。病理学可以确诊。全身疾病患者外周血嗜酸性粒细胞数增多。

4、如何治疗木村病？

对病灶组织进行局部放疗和全身皮质激素治疗的效果不佳。所以完全切除附件和眶部局部肿物是最好的治疗方法。如损伤部位难以完全切除，可用糖皮质激素等免疫抑制剂及局部放射治疗。

（1）手术或者是激光治疗

治疗木村病有多种方法。常用的方法是手术或激光，对单发病患者，可先手术治疗，再用糖皮质激素，但较易复发，嗜酸性粒细胞增高较严重，一般副作用会在停药后消失。

（2）采用免疫疗法

如环玲酰胺和放射性疗法等。对发病多的患者可采用切大放小，先放后切的方法，以减少复发。

（3）药物治疗

抗原对IFN和IL-γ水平无明显影响。治疗方法以手术切除及放射治疗为主，对木村病有较好疗效。治疗过程中，口服糖皮质激素可能导致肾功能损害。IgM肾病患者对糖皮质激素反应较好，但局灶节段性肾小球硬化，膜性病变较差，与原发性肾小球肾炎无明显差异。停用或减量治疗后，肿块易复发，肾功能常受损害，但大多数患者经再加用本品治疗后症状仍可控制。

目前已有细胞毒药物（如 CHOP化疗或环磷酰胺）或细胞毒药物与口服糖皮质激素联合治疗的报道，其疗效较好。但是，部分木村病患者确诊后，由于持续应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，出现了恶性肿瘤。所以，合理使用该药仍需积累病例。降低复发率和降低肾损伤率是治疗KD的关键。

结语：木村病的发病机制不是很清楚，相对于世界来说，亚洲地区的人更容易患病。此疾病的治疗方法已经很多，且趋于成熟，若是出现上述的一些疾病特征，建议尽早去医院接受治疗。免疫试验，以及浆细胞检测等都可以帮助我们诊断木村病，不要拖延过久。

主要还是以手术切除局部注射药物治疗为主，物理治疗方法这几年也取得了不错的治疗效果。

木村病是一种血管内部细胞暴增，大量的淋巴细胞产生病变，发病机制不明确，一般是30岁到70岁之间的男人容易出现。

您好,木村病是一种能够造成皮下包块和肾功能严重损害的病症，严重时还能导致全身器官功能病变。该病主要见于远东地区中青年男性人群，全球也只发现过300余例。由于该病发病症状与肿瘤学液病、红斑狼疮、荨麻疹等极其相似，因此极易出现误诊。 有治愈的几率,一般是不会传染的.它是罕见的慢性进行性免疫性疾病，主要表现为头面颈部皮下包块，部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环玲酰胺、手术治疗、放射治疗等。

木村病(Kimura disease)又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因未明的疾病，其病程进展缓慢，早期常因无症状而易被漏诊或误诊。临床表现：木村病多见于亚洲中青年男性，80％表现为头颈部肿物或结节，73％以头颈部肿物或结节起病，常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部，常累及腮腺。59％有局部浅表淋巴结肿大，常见于头颈部及腹股沟。鉴别诊断：血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症：该病属于良性血管增殖性肿瘤，特点①病变位于表皮下浅处，可侵及真皮层；②以血管显著增生为特征，从毛细血管到肌样血管呈血管瘤样增生，内皮细胞向管腔内生长呈指状突出，阻塞管腔，内皮细胞成立方状或圆顶样，核不规则折叠，胞浆丰富酸染，空泡易见；③淋巴滤泡增生、生发中心坏死和血管形成少见，嗜酸性微脓肿少见。治疗方法：常用的治疗方法有小剂量放射治疗、手术切除及加用肾上腺皮质激素(激素)。本病对放射治疗敏感，放射治疗后血管形态及内皮细胞恢复正常，嗜酸性粒细胞消失，淋巴细胞浸润减少，滤泡减少，纤维成分增多。对单发局部肿物者可手术切除，但因肿物边界不清不易彻底切除，术后较易复发，因此可考虑术后辅以小剂量放射治疗和(或)激素治疗。本病对激素治疗也较敏感，但在激素减量过程中易复发，因此不宜作为唯一的治疗手段。合并肾损害时可全身或局部应用激素，停用激素后也常易复发。免疫抑制药如环孢素及化学治疗药物长春新碱治疗成功的病例也有文献报道。

木村病,指的是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种慢性进行性免疫性炎性疾病，木村病的发病机制主要是因为免疫系统异常的原因而引起的，木村病是头部肿块为主要的表现，平时的时候也是受一些淋巴导致的慢性炎症，也会出现淋巴结肿大，一般都会在中青年男性当中发病比较多。