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输血后消退。1979年从床上跌下,出现左手无力,抽搐,拟诊脑出血。经输血及大仑丁治疗,2年后才逐渐恢复。1983年10月到1984年6月相继输过进口VIII因子浓缩制剂5次,共5瓶。1985年9月抽血清作HIV-1检测。ELISA法重复检测了3次均阳性。阳性血清用免疫荧光法检测也呈阳性。Western印迹法检测见有5条HIV-1病毒蛋白抗体的条带。1986年开始,患者食欲减退、消瘦,关节及齿龈出血次数增多,1年内输血浆达8次。1986年11月7日体检:体重25.5kg,身高110cm,OKT4:52%,OKT8:27%,T101(total T cells):97%,Hb8.5g,WBC4.2 x 109/L,血小板86x109/L,OT试验(-)。1987年2月22日出现呕吐症状,24月中午发烧(38.7OC),下午头痛,入夜更剧。2月25日出现抽搐,神志不清,尿失禁。急诊室检查:体温37.5OC(腋下),脉搏120次/分,血压14.7/9.33kPa,深昏迷状态;头部无外伤,皮肤无出血,两侧瞳孔不等大。经输血浆、甘露醇及高渗葡萄糖等治疗无效,上午11时20分死亡。5小时后病理解剖。1). 结合临床及病理解剖所见,本例病理诊断?依据?2). 从免疫病理观点,讨论本例淋巴结、胸腺、脾脏、阑尾淋巴样组织所见。3). 本例硬脑膜下出血的原因。
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血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,血友病是女性携带导致下一代男性发病。主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病发病率大约5-10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现,可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治。目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血,可造成关节畸形致残。产前诊断,优生优育对本病发病率的控制尤为重要。温馨提示:仅供参考,如有疑问请详细咨询相关专家。
1. Jing Zhao,Chenyu Wang,Aijun yang,Wei Liu,Min Li*. Vasculogenic mimicry format
河北医科大学附属平安医院血液科是卫生部国家临床重点专科,专家技术雄厚,临床经验丰富。如果您看了上述内容需要血液病专家的帮助或是想了解更多内容,可以免费向血液病专
文献由四要素构成:文献信息 符号系统 文献载体 记录方式医学文献特点: 1. 数量庞大2. 载体多样化3. 多种文化4. 学科交叉、出版分散5.
一项针对A型血友病的突破性基因疗法已被证明具有长期效益,它彻底改变了英国13名男性患者的生活。我们先简单介绍一下血友病。正常人的凝血过程涉及13种凝血因子,但血
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