悠悠lvying
本病以药物治疗为主,辅助以饮食治疗,从而缓解症状。可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙及锌制剂等药物。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差。
楼兰芥末姑娘
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称WiIson病(简称WD)、肝豆病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。肝豆病主要累及肝脏和神经系统,侵犯肾脏、心脏、内分泌、血液。肝豆状核变性临床表现复杂,误诊率高达60%~90%,爆发性肝豆状核变性病的死亡率几乎为100%。肝豆状核变性致病基因鉴定,比基因检测更为准确、全面,可精准、快速明确患者发病的基因原因,根据致病基因寻找、设计治疗方案,指导基因矫正,避免后代或二胎再次患病。
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